Après deux greffes de moelle osseuse, cette petite fille continue de chanter et de sourire
Voici l’illustration parfaite que dans la vie, il ne faut jamais abandonner quelles que ce soit les embûches mais aussi les maladies. En voilà l’exemple avec Léah, une petite fille de 5 ans atteinte d’une neutropénie congénitale sévère et qui ne cesse de répandre sa bonne humeur dans sa chambre d’hôpital et sur les réseaux sociaux sur lesquels elle est suivie et soutenue par des milliers de personnes.
Léah, une petite fille Américaine de 5 ans est atteinte d’une neutropénie congénitale sévère qui a déjà nécessité deux greffes de moelle osseuse et qui l’oblige à être hospitalisée le plus clair de son temps.
Qu’est-ce que la neutropénie congénitale sévère ?
Une neutropénie congénitale sévère est une maladie du sang qui induit un terrain favorable aux infections récurrentes chez les sujets qui en sont atteints. Elle est caractérisée par un déficit de neutrophiles, qui font partie des leucocytes et qui sont un type de globules blancs cellulaires, qui naissent au sein de la moelle osseuse avant d’être libérés dans le sang et la lymphe et qui jouent un rôle prépondérant dans l’inflammation et dans la lutte contre les infections.
Une neutropénie congénitale sévère peut découler de mutations dans l’un des nombreux gènes différents qui jouent un rôle dans la maturation et la fonction des neutrophiles, qui sont des cellules produites par la moelle osseuse. Ces mutations génétiques suscitent la formation de neutrophiles qui déclinent rapidement ou ne fonctionnent pas convenablement.
La neutropénie congénitale peut faire son apparition dès la naissance et entraîne des infections répétitives au début de la petite enfance, notamment des infections des poumons, du foie et des sinus, ainsi que des pathologies telles qu’une ostéopénie, une ostéoporose, et des troubles osseux sévères sans omettre le risque de contracter certaines maladies cancéreuses du sang telles que la leucémie ou le syndrome myélodysplasique (production insuffisante de cellules sanguines matures saines par la moelle osseuse).
Dans le cas de Léah, celle-ci présente des difficultés à s’alimenter correctement en raison du problème de son absorption par le tractus intestinal.
Qu’est-ce qu’une greffe de la moelle osseuse ?
La neutropénie congénitale de Léah a dû nécessiter deux greffes de moelle osseuse en l’espace de deux ans, qui ont provoqué chez la fillette un GvHD, (graft versus host disease – réaction du greffon contre l’hôte), une complication médicale majeure consécutive des greffes de moelle osseuse et qui se caractérise soit par la présence de cellules immunocompétentes dans le greffon capables de réagir contre les antigènes d’histocompatibilité de l’hôte, soit par une différence d’histocompatibilité (taux de compatibilité entre deux organes ou tissus, permettant à une greffe de ne pas être rejetée) entre donneur et receveur, soit par l’impossibilité du receveur de rejeter la greffe.
La transplantation de moelle ; emplacement de l’organisme où sont fabriquées les cellules (globules blancs, rouges et plaquettes), est une greffe consistant à transférer de la moelle osseuse d’un individu à un autre souffrant d’une pathologie de sa moelle, comme c’est le cas avec le déficit de neutrophiles et qui fait l’objet de la neutropénie congénitale sévère dont souffre Léah.
La moelle osseuse présente à l’intérieur des os fabrique les cellules sanguines ; globules rouges qui transportent l’oxygène, les globules blancs qui luttent contre les infections et les plaquettes qui interviennent dans la coagulation, et les lymphocytes, chargés de reconnaître et d’anéantir tout élément étranger introduit dans l’organisme humain. La transplantation de moelle osseuse est donc primordiale pour les patients atteints de graves maladies du sang et peut leur sauver la vie.
En tout état de cause, ni la neutropénie congénitale, ni même les greffes qu’aura subie Leah, n’ont entaché la capacité à chanter, à faire preuve chaque jour de joie, de bonne humeur tout en faisant profiter le corps médical de l’hôpital de Oakland. Une belle leçon de courage à un si jeune âge.
